肺动脉夹层


   上个月在给世纪坛医院的讲课准备材料时,看文献,提到有肺动脉夹层的报道,内心还嘀咕,这种病我怎么没有遇到过,甚至以前都没有听说过。没过多久,急诊就来了一个这样的病人,给我上了一课,于是感慨:
 1.病人是医生最好的老师!
 2.阜外医院这个平台的资源真是丰富,真是想什么来什么啊。。。
   查了一下文献,肺动脉夹层是一种极罕见大血管疾病,发病率极低,过去20年,全世界文献总计报道才仅有63例!!
   查了一下阜外医院1996年至今的病历,竟然收治肺动脉夹层这样的病人有4例之多,这样的数量,文章写出来的话,那就是世界最大组了。
   典型病历:
   男,17岁,以“胸痛1天”为主诉来院。临床诊断:室间隔缺损、动脉导管未闭未闭,艾森曼格综合症,肺动脉夹层。患者无无高血压史。CT如上图。下面的是三维重构的图。
 

 
   与主动脉夹层相比,肺动脉夹层不象主动脉夹层那样多形成多个破口(即入口、出口),因此肺动脉夹层一旦形成,则更容易破裂,可破入心包、纵隔,肺实质,破口80%在肺动脉主干 ,少数累及肺动脉远端分支。此病预后欠佳,大多死于夹层破裂、心包填塞。象这个17岁的孩子,从起病到肺动脉夹层破裂,心包填塞死亡,自然病程仅60小时,实属凶险。
   肺动脉夹层病人起病急,预后差,但临床症状不典型,容易漏诊。文献报道症状主要有突然出现剧烈胸痛(67%)、劳累性呼吸困难(82%)、紫绀(52%)或者为不明原因的血流动力学恶化,心源性休克。
  这个病人给我们的临床启示:
  临床医生,尤其是急诊医生,认为对于慢性肺动脉高压的病人,突然出现剧烈胸痛、劳累性呼吸困难、紫绀或者血流动力学恶化,心源性休克,应该想到肺动脉夹层的可能,做必要的检查。彩超、CT、MRI均能简单快捷的得出诊断。
 
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