什么是食管–贲门失弛缓症?
贲门失弛缓
食管–贲门失弛缓症(esophageal achalasia)又称贲门痉挛、巨食管、是是食管壁间神经丛的节细胞数量减少,甚至消失可累及整个胸段食管,但以食管中下部最为明显。其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病,但可发生于任何年龄,但最常见于20~39岁的
发病机制 本病的病因迄今不明。一般认为,本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少,甚至完全缺如,但LES内的减少比食管体要轻此致。
一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。此外,南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素,破坏神经丛,可致LES紧张和食管扩大(Chageas病),胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生,且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变,故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致,但迄今未被证实。虽曾有文献报道,在同一家庭中有多人同患本病,也偶见孪生子同患本病者,但本病的发生是否有遗传背景,尚不能肯定。
正常吞咽动作开始,LES即反射性地松弛,其压力下降,以利食物进入胃腔。当迷走神经功能障碍或食管壁肌内神经丛损害时,LES压力可上升至6.67kPa(50mmHg)左右。在吞咽动作后,压力不下降,LES亦不能松弛,以致食物不能顺利地进入胃内;加上食管的推动性蠕动不能,不能推动食物前进。于是,大量食物和水份淤积在食管内,直至其重为超过LES压力时,才得进入胃内。由于食物滞留,初期食管呈梭状扩张,以后逐渐伸长和弯曲。食管扩张的程度,远较食管癌或其他食管疾病所致者为著,其容量最大可达1L以上。此外,食管壁尚可有断发性肥厚、炎症、憩室、溃疡或癌变,从而出现相应的临床症状。
年龄组。儿童很少发病,男女发病大致相等。该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。 临床表现 (一)咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状,占80%~95%以上。起病多较缓慢,但亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作,常因情绪波动...
发病机制 本病的病因迄今不明。一般认为,本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少,甚至完全缺如,但LES内的减少比食管体要轻此致。
一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。此外,南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素,破坏神经丛,可致LES紧张和食管扩大(Chageas病),胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生,且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变,故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致,但迄今未被证实。虽曾有文献报道,在同一家庭中有多人同患本病,也偶见孪生子同患本病者,但本病的发生是否有遗传背景,尚不能肯定。
正常吞咽动作开始,LES即反射性地松弛,其压力下降,以利食物进入胃腔。当迷走神经功能障碍或食管壁肌内神经丛损害时,LES压力可上升至6.67kPa(50mmHg)左右。在吞咽动作后,压力不下降,LES亦不能松弛,以致食物不能顺利地进入胃内;加上食管的推动性蠕动不能,不能推动食物前进。于是,大量食物和水份淤积在食管内,直至其重为超过LES压力时,才得进入胃内。由于食物滞留,初期食管呈梭状扩张,以后逐渐伸长和弯曲。食管扩张的程度,远较食管癌或其他食管疾病所致者为著,其容量最大可达1L以上。此外,食管壁尚可有断发性肥厚、炎症、憩室、溃疡或癌变,从而出现相应的临床症状。
年龄组。儿童很少发病,男女发病大致相等。该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。 临床表现 (一)咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状,占80%~95%以上。起病多较缓慢,但亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作,常因情绪波动...
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