再障贫血的形态学检查

再生障碍性贫血简称再障,是由于骨髓功能衰竭而导致全血细胞减少的一种疾病。再障有先天性和获得性两大类。一般所指再障为获得性再障。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染、出血及无肝脾肿大为特征。中国的发病率约0.74/10万人口/年,男性略多于女性,原发性稍多于继发性。
  (一)再生障碍性贫血病因
  约半数以上的患者无明确病因,称为原发性再障。有病因可寻的称为继发性再障。
  1.化学因素  化学因素包括药物和化学物质。其中与再障发病高度相关的是苯及其衍生物、抗肿瘤药物、氯霉素等。化学因素对骨髓的影响与计量和个体的敏感性相关。
  2.物理因素  骨髓是射线敏感组织。高能γ和X射线产生的离子辐射能导致DNA的损伤而致再障。
  3.生物因素  流行病学资料显示,再障的发生可能与多种病毒感染有关。其中以肝炎病毒最重要,多发于乙型肝炎或丙型肝炎的恢复期,预后较差。其他可疑相关病毒还有EB病毒、微小病毒和人类免疫缺陷病毒等。
  (二)再生障碍性贫血发病机理
  发病机理至今不完全清楚。但是,再障的发病呈明显的异质性。
  1.造血干细胞缺陷  体外细胞培养技术显示再障患者的造血干/祖细胞数量减少,同时有质的异常。
  2.环境缺陷  动物模型的研究证明干细胞因子缺乏的Sl/Sld小鼠出现再障;研究还发现再障基质细胞分泌的多种细胞因子出现紊乱,影响造血干细胞的增殖与分化。
  3.免疫功能紊乱  包括:①约半数患者T细胞亚群异常,辅助T细胞/抑制T细胞比值倒置;②部分患者造血负调控因子异常,如干扰素-γ、白介素-2及肿瘤坏死因子-α等水平升高,并可抑制自身或正常人骨髓造血细胞的增殖;③免疫抑制治疗有确切的疗效。所以,免疫功能,特别是细胞免疫功能是再障发病常见和重要的因素。
  (三)再生障碍性贫血临床表现
  再障的临床表现与全血细胞减少的程度有关。血红蛋白降低至中度或重度贫血;粒细胞减少使患者易感染或反复感染,甚至于败血症;血小板减少导致出现倾向,严重者可出现颅内出血,是再障的主要死亡原因之一。
  国内分为慢性再障、重型再障Ⅰ型和Ⅱ型,后者为由慢性再障发展而来。内外采用轻型和重性再障的分类方法。如果不考虑发病急或慢的因素,国内的慢性再障类似与国外的轻型再障。
  (四...

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 再障的发病可能和下列因素有关:
(一)药物药物是最常见的发病因素。药物性再障有两种类型:①和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药。细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞...

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