肺血管炎
血管炎病（vasculitides）是指血管壁内及周围的炎症，导致血管壁炎性细胞浸润和/或血管壁坏死，伴有相应血供区域的供血不足、出血或梗死。肺脏血管的血管炎病称为肺血管炎（pulmonary vasculitis， pulmonary angiitis）。
一、概述
肺血管炎是一种少见疾病，发病率无具体统计资料，但大家较熟悉的韦格纳肉芽肿在美国发病率估计仅为3/1000 000。肺血管炎和系统性血管炎密切相关，系统性血管炎常累及肺血管，因为肺脏有丰富的血管床和多种炎性细胞，肺部表现可轻微或严重。同时肺脏可吸入大量的抗原，引起原发肺血管炎而缺乏全身表现。总之肺可以是唯一发生血管炎的脏器，但更多为全身系统性血管炎的表现之一。
肺血管炎包括一组疾病，其病因、病理和临床表现各不相同。病因和发病机理仍不清楚，已证实有多种免疫机制参与，包括各种变态反应。病理可见血管壁的炎症，通常形成以血管为中心的肉芽肿，少数不形成肉芽肿或形成以支气管为中心的肉芽肿。炎性浸润细胞包括中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸粒细胞、单核细胞、组织细胞或巨噬细胞，在疾病进展的不同时期浸润细胞种类可不同。邻近病变的肺组织可以产生非特异性的病变反应，如：发生闭塞性细支气管炎、内源性脂质性肺炎及肺间质纤维化。由于受累血管的大小不同、侵犯的脏器不同，可产生各种各样的临床表现。某些肺血管炎在疾病过程中呈自限性，或病情很轻，如过敏性紫癜和冷球蛋白血症性血管炎等，而有些肺血管炎为进行性，产生严重的组织结构破坏，甚至不可逆的脏器功能衰竭。但也有其共同的特点，肺部症状是本组疾病的特征性表现，常伴有发热、全身不适及周围血白细胞增高等。胸部X片表现多样，有多发小结节、孤立性大肿块、肺浸润性病变或毛玻璃样改变等。
肺血管炎的分类多年来很杂乱，其病因不明而且相同病因可引起不同的血管炎，侵犯血管的大小和临床表现重叠、缺乏标准一致的组织病理学诊断，因此没有一种分类方法为大家所普遍接受。Saldana报道了按照肺血管炎的病理，将其分为三组（表1）第一组疾病病理特点为血管炎和肉芽肿病，第二组疾病为血管中心性淋巴细胞增生，第三组疾病具有一定的病因。1988年Strauss报道了肺血管炎的病因分类方法（表2）。第一组和第二组疾病的病因未明，第一组疾病依赖组织学检查可以诊断，第二组疾病通过临床、实验室和免疫学检查可以诊断，但有时...