老人运动神经元病临床表现
老人运动神经元病临床表现以下几点:
1.肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosisALS) 本病为起病隐袭缓慢进展,临床表现为进行性发展的上、下肢肌萎缩无力、锥体束损害以及延髓性麻痹,一般无感觉缺损。大多数病人发生于30~50岁男性较女性发病率高2~3倍。多从一侧肢体开始继而发展为双侧。首发症状为手指活动不灵,精细操作不准确握力减退继而手部肌肉萎缩,表现为“爪形手”,然后向前臂上臂和肩胛带肌发展肌萎缩加重,肢体无力,直至瘫痪肌萎缩区肌肉跳动感。与此同时患肢的腱反射亢进,并出现病理反射。上肢受累后不久或同时出现下肢症状两下肢多同时发病,肌萎缩一般不明显,但腱反射亢进与病理反射较显著即下肢主要表现为上运动神经元受累的特征感觉系统客观检查无异常病人主观有麻木发凉感 。
随着病程延长,无力症状扩展到躯干及颈部,最后累及面部及延髓支配肌肉,表现延髓麻痹的临床表现;至疾病晚期,双侧胸锁乳头肌萎缩,患者无力转颈和抬头,多数病例还出现皮质延髓,皮质脑桥束受累的脑干上运动神经元损害症状如下颌反射、吸吮反射等亢进。病初一般无膀胱括约肌功能障碍,后期可出现排尿功能异常。呼吸肌受累,导致呼吸困难、胸闷咳嗽无力,患者多死于肺部感染。
少数不典型病例的首发症状可从下肢远端开始,以后累及上肢和躯干肌。关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的肌萎缩侧索硬化常合并帕金森病和痴呆,称帕金森痴呆和肌萎缩侧索硬化复合征。
2.进行性脊肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy,PSMA) 运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞,而不累及上运动神经元。表现为下运动神经元损害的症状和体征。发病年龄在20~50岁,男性较多隐袭,起病缓慢进展,50岁以后发病极少见。临床主要表现为上肢远端的肌肉萎缩和无力,严重者出现“爪形手”。再发展至前臂上臂和肩部肌群的肌萎缩。肌萎缩区可见肌束震颤肌张...
1.肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosisALS) 本病为起病隐袭缓慢进展,临床表现为进行性发展的上、下肢肌萎缩无力、锥体束损害以及延髓性麻痹,一般无感觉缺损。大多数病人发生于30~50岁男性较女性发病率高2~3倍。多从一侧肢体开始继而发展为双侧。首发症状为手指活动不灵,精细操作不准确握力减退继而手部肌肉萎缩,表现为“爪形手”,然后向前臂上臂和肩胛带肌发展肌萎缩加重,肢体无力,直至瘫痪肌萎缩区肌肉跳动感。与此同时患肢的腱反射亢进,并出现病理反射。上肢受累后不久或同时出现下肢症状两下肢多同时发病,肌萎缩一般不明显,但腱反射亢进与病理反射较显著即下肢主要表现为上运动神经元受累的特征感觉系统客观检查无异常病人主观有麻木发凉感 。
随着病程延长,无力症状扩展到躯干及颈部,最后累及面部及延髓支配肌肉,表现延髓麻痹的临床表现;至疾病晚期,双侧胸锁乳头肌萎缩,患者无力转颈和抬头,多数病例还出现皮质延髓,皮质脑桥束受累的脑干上运动神经元损害症状如下颌反射、吸吮反射等亢进。病初一般无膀胱括约肌功能障碍,后期可出现排尿功能异常。呼吸肌受累,导致呼吸困难、胸闷咳嗽无力,患者多死于肺部感染。
少数不典型病例的首发症状可从下肢远端开始,以后累及上肢和躯干肌。关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的肌萎缩侧索硬化常合并帕金森病和痴呆,称帕金森痴呆和肌萎缩侧索硬化复合征。
2.进行性脊肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy,PSMA) 运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞,而不累及上运动神经元。表现为下运动神经元损害的症状和体征。发病年龄在20~50岁,男性较多隐袭,起病缓慢进展,50岁以后发病极少见。临床主要表现为上肢远端的肌肉萎缩和无力,严重者出现“爪形手”。再发展至前臂上臂和肩部肌群的肌萎缩。肌萎缩区可见肌束震颤肌张...
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运动神经元病是一种慢性疾病,由于此病情的发生给广大患者造成了严重的危害,那么,运动神经元病的分类有哪些?这是很多患者比较关心的问题,那么以下就来了解一下吧。
1、进行性脊肌萎缩:大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩,可见肌束颤动,肌张力减低,腱反射减弱或消失,严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展,感觉神经不受累,少数患者下肢可出现症状。
2、进行性延髓麻痹:以逐渐加重的延髓...
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