烟雾病的治疗
烟 雾 病
（Moyamoya Disease）
概况
烟雾病是一种以颈内动脉远端和大脑前动脉、中动脉起始部狭窄，并伴有在脑血管造影上表现为烟雾样侧支血管形成为特点的脑血管病。好发于中、日、韩等东亚国家。男女比 1：1.6 ，有 10 岁以前及 30－40 岁两个发病高峰年龄段，其中以 4 岁和 34 岁为高峰。兄妹中有发病者，发病率约为人群的 40 倍。
烟雾病的病因不明，有过关于烟雾病与头颈部感染如扁桃体炎、结膜炎、中耳炎、气管炎等相关性的研究，都没有得到明确的结果。不同于烟雾病，由已知病因（如动脉硬化，动脉炎等）引起的类似烟雾病的疾病状态称为烟雾综合征（Moyamoya Syndrome ）。第一例按现在的标准诊断的烟雾病由日本人在 1961 年报道。Moyamoya 为日文词的音译，有烟雾的意思。
烟雾病的病理生理
脑的血液供应除了正常的主供应系统，还存在一个侧支吻合系统。侧支吻合是不同供血动脉之间的一些很细小的互相通连的分支，主供应系统正常时，侧支吻合系统不起作用或起很小的作用，当主供应系统故障时，侧支吻合系统侧起到决定生死的重要作用。具体来讲，以大脑中动脉供血区的一块脑组织为例，正常情况下它基本只受到大脑中动脉的供血，当烟雾病的大脑中动脉闭塞时，它可能通过平时不起作用的侧支小血管从大脑后动脉获得血液供应，从而免于梗死。烟雾病血管造影上的烟雾即为大量的细小侧支血管。
烟雾病对脑的损害主要是两方面，一是急性的缺血或出血损害，即脑梗塞和脑出血，产生偏瘫、失语等神经定位性体征；二是慢性缺血性损害，由于脑组织长期处于缺血状态，致使脑萎缩和大量无症状性微小梗塞灶的形成，主要表现为智能的减退等。
现在一般认为，烟雾病是一种自愈性疾病，是一个侧支循环由易到难形成的过程。当脑实质的血运得到颈外动脉系统来源的侧支的充分供给后，缺血发作消失，开始进入自愈阶段。进入自愈阶段的一种办法是等待其自然形成，另一种侧是手术促使其形成。
决定疾病进展和预后的主要因素：1、原发的主要血管的狭窄演变；2、侧支血管的形成及其对缺血的代偿作用；3、患者的年龄，发病年龄越小预后越差，一定年龄后随年龄增长，脑对血液的相对需求量趋小，也在一定程度上使疾病趋向自愈。
临床特点
小儿烟雾病主要表现为脑缺血发作，通常反复，但常又是短暂的，...
（Moyamoya Disease）
概况
烟雾病是一种以颈内动脉远端和大脑前动脉、中动脉起始部狭窄，并伴有在脑血管造影上表现为烟雾样侧支血管形成为特点的脑血管病。好发于中、日、韩等东亚国家。男女比 1：1.6 ，有 10 岁以前及 30－40 岁两个发病高峰年龄段，其中以 4 岁和 34 岁为高峰。兄妹中有发病者，发病率约为人群的 40 倍。
烟雾病的病因不明，有过关于烟雾病与头颈部感染如扁桃体炎、结膜炎、中耳炎、气管炎等相关性的研究，都没有得到明确的结果。不同于烟雾病，由已知病因（如动脉硬化，动脉炎等）引起的类似烟雾病的疾病状态称为烟雾综合征（Moyamoya Syndrome ）。第一例按现在的标准诊断的烟雾病由日本人在 1961 年报道。Moyamoya 为日文词的音译，有烟雾的意思。
烟雾病的病理生理
脑的血液供应除了正常的主供应系统，还存在一个侧支吻合系统。侧支吻合是不同供血动脉之间的一些很细小的互相通连的分支，主供应系统正常时，侧支吻合系统不起作用或起很小的作用，当主供应系统故障时，侧支吻合系统侧起到决定生死的重要作用。具体来讲，以大脑中动脉供血区的一块脑组织为例，正常情况下它基本只受到大脑中动脉的供血，当烟雾病的大脑中动脉闭塞时，它可能通过平时不起作用的侧支小血管从大脑后动脉获得血液供应，从而免于梗死。烟雾病血管造影上的烟雾即为大量的细小侧支血管。
烟雾病对脑的损害主要是两方面，一是急性的缺血或出血损害，即脑梗塞和脑出血，产生偏瘫、失语等神经定位性体征；二是慢性缺血性损害，由于脑组织长期处于缺血状态，致使脑萎缩和大量无症状性微小梗塞灶的形成，主要表现为智能的减退等。
现在一般认为，烟雾病是一种自愈性疾病，是一个侧支循环由易到难形成的过程。当脑实质的血运得到颈外动脉系统来源的侧支的充分供给后，缺血发作消失，开始进入自愈阶段。进入自愈阶段的一种办法是等待其自然形成，另一种侧是手术促使其形成。
决定疾病进展和预后的主要因素：1、原发的主要血管的狭窄演变；2、侧支血管的形成及其对缺血的代偿作用；3、患者的年龄，发病年龄越小预后越差，一定年龄后随年龄增长，脑对血液的相对需求量趋小，也在一定程度上使疾病趋向自愈。
临床特点
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