颅颈交界区畸形
连云港市第一人民医院
神经外科
陈  军（18961326528）
基本概念
n颅颈交界区畸形指的是发生在颅颈交界区[头颅和颈椎的过渡区域，具体是指枕骨、寰椎（第一颈椎）、枢椎（第二颈椎）]的先天性骨性畸形，由于先天的骨性畸形和后天逐步发生的复杂病理变化，常因最终出现寰枢椎脱位而导致延髓和上颈髓的受压，表现以四肢运动、感觉功能受损为主的疾病症状。严重者可以压迫到延髓、颈髓而产生较严重症状。
枕大池重建术治疗Chiari 畸形合并脊髓空洞
n后颅底骨质发育不良，（如扁平颅底、枕骨发育迟滞、寰枕融合等）造成后颅窝容积缩小，导致枕骨大孔区结构拥挤，影响脑脊液正常循环，枕大池、四脑室正中孔脑脊液循环受阻，随着脑搏动脑脊液冲击脊髓中央管，使之扩大，从 而形成“空洞”，实质上是积水,严重的病例可伴有脑积水;国内近期动物模型进一步验证。
 
临床资料
n2001年1月~2011年1月，男40例，女32例。年龄16～56岁。
n有吞咽困难、发音嘶哑等颅神经受损症状者12例，有共济失调等小脑症状者24例。
n均有温痛觉为主的感觉减退和束缚感，患肢肌力II ~ III 级12例，IV ~ V级60例，肌张力下降60例，手掌肌肉萎缩60例，手臂肌肉萎缩12例。
手术前MRI
手术核心内容
 
n后颅窝重建术：后颅窝骨性减压
                               硬膜扩大修补术；
 
n枕大池重建术：开放第四脑室正中孔
          打通四脑室和小脑延髓外侧池
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