血栓性血小板减少性紫癜

  血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。其病因不明,可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间,约60%是女性。起病急骤,病情严重,2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢,病程可达数月至数年。
  血栓性血小板减少性紫癜临床表现  
  1.发热。
  2.出血。
  3.溶血性贫血,约半数伴有黄疸。
  4.神经系统症状:主要为一过性及多变性的表现,如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。
  5.肾脏损害:90%以上病人有血尿、蛋白尿等,甚至可发生急性肾功能衰竭。
  6.肝脾肿大:约25-50%的病人有轻度肿大。
  血栓性血小板减少性紫癜诊断依据  
  一、主要诊断根据
  (一)微血管性溶血性贫血
  1.贫血:多为正细胞正血色素,中、重贫血。
  2.微血管病性溶血:
  (1)黄疸与深色尿,偶可见血红蛋白尿。
  (2)血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片。
  (3)网织红细胞计数升高。
  (4)骨髓代偿性增生,以红系为主,粒/红比值下降。
  (5)血胆红素升高,以间接胆红素为主。
  (6)可有血浆游离血红蛋白升高,结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少,乳酸脱氢酶升高。
  (二)血小板减少性紫癜与出血倾向
  (1)不同成程度紫癜与其他出血表现。
  (2)血小板计数下降,血片中有巨大血小板。
  (3)骨髓中巨核细胞数增多,且有成熟障碍。
  (三)神经精神异常:据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点,如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。
  (四)肾脏损害:主要表现为实验室检查结果异常,如尿蛋白阳性,尿中出现红细胞、白细胞和管型,血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。
  (五)发热:多为低、中度。
  二、辅助诊断根据
  组织病理学检查可作为诊断的辅助条件。
  治疗原则  
  1.消除病因和诱因。
  2.糖皮质激素治疗。
  3.输注血浆或血浆置换。
  4.使用抗血小板药物。
  5.脾切除。
  6.对症支持疗法。
  用药原则  
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