概述肾病综合征
肾病综合征是一种比较顽固的病症,临床中的治疗难度很大。肾病综合征不是一个疾病名,它是一组由多种病因引起的临床症候群,根据肾病综合征的发病原因可分为原发性肾病综合征与继发性肾病综合征。其最基本的特点是由大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量大于3.5克)、低蛋白血症、水肿、高脂血症等“三高一低”症状为临床特点。 (一)发病原因 先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病,其基因定位于19号染色体长臂,故近亲婚配者其子代发病率高。而Drash综合征常有继发因素。 (二)发病机制 已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病,推测基因病变导致硫酸类肝素代谢障碍,使肾小球基底膜缺乏硫酸类肝素,阴电荷屏障损伤导致大量蛋白尿是本病的主要发病机制。 (三)肾病综合征的早期症状 1、因尿中出现大量蛋白而导致的泡沫尿,小便时可发现出现较多泡沫,眼睑及阴囊等皮肤松弛处出现水肿。 2、其他早期信号包括厌食,身体不适,眼睑浮肿,视网膜病变,腹痛和肌肉消耗。 3、可发生全身性水肿伴腹水和(或)胸腔积液。局部水肿可表现为呼吸困难(胸腔积液或喉头水肿),胸骨下疼痛(心包积液),阴囊水肿,膝关节肿胀(关节积液)。 4、水肿常常是移动性的,如早晨在眼睑,活动后移至足踝部。水肿可掩盖肌肉消耗,指甲下水肿可导致指甲床出现平行白线。 (四)“三高一低”症状 1、高度水肿。不同类型的肾病综合症病人,肾炎肾病综合征、原发性肾病综合征等等,几乎所有肾病综合征病人都可在临床上出现程度不同的浮肿,水肿以面部、下肢、阴囊部最明显。肾病综合征病人身体水肿可持续数周或数月,或一直伴随疾病时肿时消。当病人遭遇感染(特别是链球菌感染)后,浮肿常使复发或加重,甚至可出现氮质血症。 2、大量蛋白尿。大量蛋白尿症状的出现是诊断肾病综合征的可靠指标之一。 3、高脂血症。肾病综合征病人脂类代谢异常,导致病人...
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