难治性癫痫的组成
难治性癫痫的组成
难治性癫痫是指目前的抗癫痫用药。在有效治疗期、合理用药仍不能终止发作，或已经被临床证实的难治性癫痫和癫痫综合症。临床上难治性癫痫有三部分组成。
1． 难治性癫痫综合症
目前被国际抗癫痫联盟明确的难治性癫痫综合症如下：
婴儿早期癫痫性脑病、症状性婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合症、持续性部分性癫痫、Sturge-Weber综合症、Rasmussen综合症、婴儿严重肌阵挛性癫痫、结节样硬化、颞叶内侧癫痫和某些类型的肌阵挛性癫痫综合症。
婴儿早期癫痫性脑病：多发生于出生后3个月，6个月以后发生少见，癫痫发作的临床表现形式以强直-阵挛为主，觉醒时脑电阵发性暴发性抑制。病因多样，常有精神发育迟缓，4-6个月时部分患儿演变成为婴儿痉挛症。
婴儿痉挛症有三种临床表现：婴儿痉挛、脑电高度失律、精神发育迟缓。按病因可分为症状性婴儿痉挛症、先天或遗传性因素所致的特发性婴儿痉挛症、无原因的隐源性婴儿痉挛症。多数是隐源性的，症状性和隐源性是难治性癫痫，特发性中有相当部分预后良好。
Lennox-Gastaut综合症:多在2-5岁起病,发作类型多样,主要表现为轴性强直样发作,也有不典型失神、失张力发作和肌阵挛性跌倒。脑电图表现有弥漫性慢棘-慢复合波和大发作样放电，睡眠脑电图有阵发性快波样节律，癫痫出现时智力可正常或异常，80%以上的患者对癫痫药物耐药。
持续性部分性癫痫或称为Kojewnikow综合症，第二型为难治性癫痫，常进行性加重。Bancaud（1992）将其分为三个阶段：第一阶段为单纯部分或复杂部分性发作，可出现持续性部分性癫痫；第二阶段为精神发育迟缓；第三为病情恶化停止，发作减少或消失。患者几乎全部耐药，需要外科手术。
婴儿重症肌阵挛性癫痫：患者常有癫痫或热性惊挛的病史，1岁内起病，主要表现为全身性或一侧性肌阵挛性发作，脑电图有广泛性棘波或多棘波，病前患儿智能发育，2岁后出现精神发育迟缓，可出现共济失调、锥体束征及夜间肌阵挛。
颞叶内侧癫痫：80%以上对抗癫痫药耐药，诊断容易手术效果好。
Sturge-Weber综合症：1897年提出，颅内脑回钙化，难治性癫痫，发育及精神迟缓，学习能力下降，对侧轻偏瘫、偏侧萎缩、同向性偏盲、青光眼是其主要的临床表现，外科...
难治性癫痫是指目前的抗癫痫用药。在有效治疗期、合理用药仍不能终止发作，或已经被临床证实的难治性癫痫和癫痫综合症。临床上难治性癫痫有三部分组成。
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目前被国际抗癫痫联盟明确的难治性癫痫综合症如下：
婴儿早期癫痫性脑病、症状性婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合症、持续性部分性癫痫、Sturge-Weber综合症、Rasmussen综合症、婴儿严重肌阵挛性癫痫、结节样硬化、颞叶内侧癫痫和某些类型的肌阵挛性癫痫综合症。
婴儿早期癫痫性脑病：多发生于出生后3个月，6个月以后发生少见，癫痫发作的临床表现形式以强直-阵挛为主，觉醒时脑电阵发性暴发性抑制。病因多样，常有精神发育迟缓，4-6个月时部分患儿演变成为婴儿痉挛症。
婴儿痉挛症有三种临床表现：婴儿痉挛、脑电高度失律、精神发育迟缓。按病因可分为症状性婴儿痉挛症、先天或遗传性因素所致的特发性婴儿痉挛症、无原因的隐源性婴儿痉挛症。多数是隐源性的，症状性和隐源性是难治性癫痫，特发性中有相当部分预后良好。
Lennox-Gastaut综合症:多在2-5岁起病,发作类型多样,主要表现为轴性强直样发作,也有不典型失神、失张力发作和肌阵挛性跌倒。脑电图表现有弥漫性慢棘-慢复合波和大发作样放电，睡眠脑电图有阵发性快波样节律，癫痫出现时智力可正常或异常，80%以上的患者对癫痫药物耐药。
持续性部分性癫痫或称为Kojewnikow综合症，第二型为难治性癫痫，常进行性加重。Bancaud（1992）将其分为三个阶段：第一阶段为单纯部分或复杂部分性发作，可出现持续性部分性癫痫；第二阶段为精神发育迟缓；第三为病情恶化停止，发作减少或消失。患者几乎全部耐药，需要外科手术。
婴儿重症肌阵挛性癫痫：患者常有癫痫或热性惊挛的病史，1岁内起病，主要表现为全身性或一侧性肌阵挛性发作，脑电图有广泛性棘波或多棘波，病前患儿智能发育，2岁后出现精神发育迟缓，可出现共济失调、锥体束征及夜间肌阵挛。
颞叶内侧癫痫：80%以上对抗癫痫药耐药，诊断容易手术效果好。
Sturge-Weber综合症：1897年提出，颅内脑回钙化，难治性癫痫，发育及精神迟缓，学习能力下降，对侧轻偏瘫、偏侧萎缩、同向性偏盲、青光眼是其主要的临床表现，外科...
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