四例“小婴肝”,特点各不同

  病例一:王**,男,5月
特点:皮肤黄,大便白,尿深,肝脾大,转氨酶高
主诉:皮肤巩膜黄染4月余
现病史:4月余前患儿出现全身皮肤巩膜黄染,无呕吐及贫血,在当地口服中药(不详),无缓解.门诊以"黄疸原因待查"收住.自发病以来,大便陶土色.尿色深。查体:T36.2℃,P108次/分,R20次/分,WT10kg;皮肤及巩膜中度黄染,无出血,腹部膨隆,腹软,肝肋下6cm,剑突下3cm,质软缘锐,脾肋下2cm.
辅助检查:血常规:WBC 11.8×109/l N29%  L58.3%  , RBC 3.35×109/l, HGB 94g/l,PLT 257×109/l
CT示肝脾大,,可见胆囊,胆总管似狭窄; ECT:胆汁排出延迟,B超提示胆囊水肿,TORCH阴性,乙肝系列阴性,铜蓝蛋白正常,空腹血糖正常,血氨正常,凝血功能正常
肝功:TBIL 306.3umol/l  DBIL 242.2 umol/l,谷丙492.0u/l  谷草699.0u/l白蛋白40g/l    球蛋白17g/l
诊断:1.婴儿肝炎综合征  2.胆道闭锁?
经验:如果是婴儿肝炎综合征,5月后大多都好了,而如果是胆道闭锁,病情会恶化,营养状态很差。该患儿营养状态好,没有发现肝硬化,黄的原因,推测为代谢性疾病可能性大。ECT应该在口服鲁米那后一周检查。
 
病例二:蔡**,女,4月
主诉:发现皮肤黄70天,转氨酶值高3天
特点:黄疸退而转氨酶高
现病史:70天前,患儿皮肤黄,易哭闹,在当地医院查TBIL160mmol/l,肝功正常,未特殊治疗.40天前症状加重,TBIL71mmol/l,肝功无明显异常,当地按婴肝综合征抗感染治疗10天,未见好转.门诊以"婴肝综合征,遗传代谢病?"收住18天,好转出院.3天前查生化(07.3.6,儿童医院)TBIL30.5 mmol/l  DBIL21.5  mmol/l  谷丙200u/l  谷草202u/l,门诊以"婴肝综合征"收住.
 查体:T36.5℃,P120次/分,R31次/分,WT7.2kg;皮肤无黄染,肝肋下3cm 质软
辅助检查:生...

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