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耳硬化症

耳硬化症是一种原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收,而代以血管丰富的海绵状骨质增生,故称“硬化”。当侵犯卵园窗时,可引起镫骨固定,失去传音功能,使听力进行性减退。 耳硬化症的发病率与人种有很大关系,白种人发病率高,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
  耳硬化症是骨性耳囊的病变,并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。组织学检查,耳硬化症的病灶显示无规律排列的,新生的,不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定,和随之而来的传音性聋的结果。耳硬化症也可产生感音性聋,尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时,耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是常染色体显性遗传)。约10%的白种成人有耳硬化灶,但其中只有10%的人发生传音性聋。临床表现在青少年后期和成年人早期变得明显,并伴有缓慢进行性的不对称的听力下降。而当妊娠期,镫骨固定进展加速。可试戴助听器或应用显微外科手术治疗。后者包括镫骨切除或部分切除并代之以假体,在大多数患者听力得以矫正。

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