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脊髓小脑变性 能不能治疗?




一、西医病因病理

本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及。DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚。

病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。

二、中医病因病理

中医学认为本组证候属于先天禀赋不足,肾元亏虚或疾病迁延日久,气血不足,脑髓不充,筋脉失养所致;或因情志失调,气机不畅,气滞血瘀致使五脏功能失调使然。其中以肾元亏虚为本。因为肾受五脏六腑之精而藏之,且生髓并上注于脑,使髓海充养,髓海有余,则轻劲多力,自过其度。髓海不...

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小脑病变的临床表现

小脑机能丧失症状如下:l、共济失调:由于小脑调节作用缺失,病人站立不稳,摇晃、步态不稳,为醉汉步态:行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状。 并足站立困难。一般不能用一只足站立,但睁眼或闭眼对站立的稳定性影响不大。笔迹异常亦是臂、手共济失调的一种表现,字迹不规则,笔划震颤。一般写字过大,而震颤麻痹多为写字过小。2.爆发语言:表现为言语缓慢,发音冲撞、单调、鼻音。有类似“延髓病变的语言”,但后者更加奇特而粗笨,且客观检查常有声带或软鄂麻痹,而小脑性言语为共济运动障碍,并无麻痹。3.辩距不良或尺度障碍。4.轮替动作障碍。5.协同障碍。6.反击征。7.眼球震颤。8.肌张力变化:肌张力变...

什么是脊髓小脑萎缩?

§ 小脑萎缩症第一型: 快速眼动振幅过大、腱反射增加、诱发运动电位传导的时间增加。
   § 小脑萎缩症第二型: 快速眼动速度变慢、巴金森症候群、肌跃症或动作震颤、桥脑萎缩。
   § 小脑萎缩症第三型/Machado-Joseph: 眼球侧视诱发眼振、显著的肢体僵硬或周边神经病变。
    小脑萎缩症第四型: 小脑症状、感觉神经病变。
   小脑萎缩症第五型: 单纯的小脑症状。
   小脑萎缩症第六型: 单纯的小脑症状、家族史不明确、较晚发病 (大於50岁)。
   小脑萎缩症第七型: 视网膜退化、丧失听力、可能未及十岁便发病。
   小脑萎缩症第八型: 小脑症状...

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