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什么是组织细胞坏死性淋巴结炎


HNL是一种病因不明的非肿瘤性、非特异性淋巴结肿大的自限性免疫性疾病。多见于儿童和青年女性,其病因及发病机制尚不清楚,多数学者认为是与病毒感染所致变态反应有关,尤其是EB病毒和人疱疹病毒6型感染。也有学者认为本病的淋巴结“坏死”是由于淋巴结内的靶细胞经杀伤细胞的作用而全部凋亡。临床上少数患者可伴有肝脾肿大和(或)不定型皮疹,骨髓穿刺多为感染性骨髓象,骨髓培养阴性。结核菌素试验阴性,抗生素及抗结核治疗无效,而激素治疗敏感。患者一般情况可,2~3个月后可自然缓解。本组31例临床表现与文献报道[2]相符。

本病临床表现多样,缺乏特异性且发病率较低,极易误诊,本组3例误诊为淋巴瘤,2例误诊为颈部淋巴结结核,因此应与以下疾病相鉴别:(1)恶性淋巴瘤:临床以发热、无痛性淋巴肿大较为常见,多数为浅淋巴结肿大,少有局限性淋巴结肿大者。病理示淋巴结结构消失,被膜被破坏、细胞呈明显的异型性、可见病理性核分裂象、有多量淋巴瘤细胞浸润,多无坏死核碎片及吞噬碎片的组织细胞,部分可见贫血性坏死灶,而本病少数患者亦可见淋巴结结构轻度破坏,但大多数有淋巴结皮质区、副皮质区片状或灶性坏死,坏死区有成熟淋巴细...

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...

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