什么是“法洛四联征”？

法洛四联症（congenital tetralogy of Fallot，TOF）是右心室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损的心脏畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。是最常见的青紫型先天性心脏病，在成人先天性心脏中所占比例接近10％。
　 病理解剖
    本症主要畸形为室间隔缺损，均为大缺损，多为膜周部，左、右心室压力相等；肺动脉口狭窄可为瓣膜型，或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狭窄为最多；主动脉骑跨右心室所占比例可自15 ％～95 ％不等；右室肥厚为血流动力学影响的继发改变，本症常可伴发其他畸形，如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症。
　　病理生理
　　由于室间隔大缺损（非限制性）左、右心室压力相等，相当于一个心室向体循环及肺循环排血，右室压力增高，但由于肺动脉口狭窄，肺动脉压力不高甚至降低，右室血流大量经骑跨的主动脉进人体循环，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症。
　　临床表现
　　主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥，长期右...