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梗阻性肥厚型心肌病

可以治疗
肥厚型梗阻性心肌病是一种以室间隔非对称性肥厚、左心室流出通道梗阻为临床特征的原发性心肌病,是一种慢性心血管病。临床上多伴 有劳力性呼吸困难、非典型心绞痛、晕厥、猝死等。 肥厚型梗阻性心肌病治疗包括药物治疗、非药物治疗,后者也包括手术治疗及介入治疗,如双腔起搏器治疗、置入式心脏除颤器以及经皮经腔肥厚间隔心肌化学消融术等。
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应忌会引起心脏血管痉挛、加重心脏负担的药物。
肥厚型心肌病有家族遗传倾向,故有该病的家族史者应注意定期到医院检查。如出现气促、乏力、心前区疼痛、晕厥,宜尽早到医院接受就诊。对确诊为肥厚型心肌病的患者,宜避免劳累,预防呼吸道感染,戒绝烟酒,保持良好心境,定期到医院复查,保护或改善心功能,提高生活质量。多数患者经治疗,病程可维持数十年,预后尚好。不宜参加剧烈体育运动,以免发生猝死等意外。如出现严重呼吸困难,平卧时加重,大汗淋漓,可能为严重心功能不全,应让病人取坐位或半坐卧位,向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。

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肥厚型心肌病目前认为遗传因素是主要病因,其依据是本病有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生时即有本病,本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递,发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚,也可有典型的梗阻症状。遗传缺陷引起发病的机制有以下设想:①儿茶酚胺与交感神经系统异常,其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压,用β受体阻滞剂有效。②胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐,在出生后未正常退缩。③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。④原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架,使心肌纤维排列...

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