那里有买苯苪酮尿症专用奶粉？
一般药房
新生儿喂奶3日后，采集足根末梢血，吸收再生厚滤纸上，晾干后邮寄到筛查中心，采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定，其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长，以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量，亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定，其假阳性率较低。当苯丙氨酸含量＞0.24mmol/L（4mg/dl）即两倍于正常参考值时，应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。正常人苯丙氨酸浓度为0.06—0.18mmol/L（1—3mg/dl）而无患儿血浆苯丙氨酸可高达1.2mmol/L（20mg/dl）以上，且血中酪氨酸正常或稍低。
低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法，治疗的目的是预防脑损伤。饮食疗法的原则是使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量。由于患者肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺少，使苯丙氨酸不能正常代谢生成酪氨酸而在血液中大量蓄积，造成神经系统损害，且苯丙氨酸又经旁路代谢生成苯丙酮酸、苯乙酸，经尿液大量排出，造成患儿尿液有鼠尿味。苯丙氨酸是必须氨基酸，供应不足也会导致生长发育迟缓，严重会导致死亡。所以，苯丙氨酸既不能摄入太多，也不能摄...
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是么是酮尿症
在医院检查出轻度酮尿症 都是通过敏路思串联质谱分析的结果 轻度酮尿症与苯丙酮尿症（pku）不是一个病症 后者需要控制蛋白摄入 参照医院提供饮食表 和食用低苯丙氨酸饮食 如果发现得早过早介入 对智力影响不会太大 轻度酮尿症需要做康复训练 可以做格赛尔发育商（GESELL）测试 结果一般都是中度轻度发育迟缓 所以需要早期干预和早期康复 同时建议去神经内科进一步检查
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一次吃了一瓶阿司匹林肠溶片。会怎样？
造成消化道出血，可出现精神错乱、惊厥甚至昏迷等。其他问题有支气管痉挛性过敏反应，表现为呼吸短促、呼吸困难或哮喘、胸闷；皮肤过敏反应，表现为皮疹、荨麻疹、皮肤瘙痒等；肝、肾功能损害。
消化道出血~
胃肠道出血或溃疡。肝肾的损害，肾乳头坏死，逾量或中毒表现： ① 轻度，即水杨酸反应（salicylism），多见于风湿病用本品治疗者，表现为头痛、头晕、耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、腹泻、嗜睡、精神紊乱、多汗、呼吸深快、烦渴、手足不自主运动（多见于老年人）及视力障碍等； ② 重度，可出现血尿、抽搐、幻觉、重症精神紊乱、呼吸困难及无名热等；儿童患者精神及呼吸障碍更明显；过量时实验室检查可有脑电图异常、酸碱...
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糖尿病患者为何出现口干脸烫，舌根疼
酮症酸中毒是糖尿病的急性并发症之一，是由于体内胰岛素严重不足所致。当患者胰岛素严重缺乏时，糖代谢紊乱急剧加重，这时，机体不能利用葡萄糖，只好动用脂肪供能，而脂肪燃烧不完全，因而出现继发性脂肪代谢严重紊乱：当脂肪分解加速，酮体生成增多，超过了组织所能利用的程度时，酮体在体内积聚使血酮超过2毫克%，即出现酮血症。多余的酮体经尿排出时，尿酮检查阳性，称为酮尿症。糖尿病时发生的酮血症和酮尿症总称为糖尿病酮症。酮体由β-羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮组成，均为酸性物质，酸性物质在体内堆积超过了机体的代偿能力时，血的PH值就会下降（〈7.35），这时机体会出现代谢性酸中毒，即我们通常所说的糖尿病酮症酸中毒。 多...
尿频查了个尿，结果酮体是7.8，尿潜血干化学试纸筛查是25，请问专业人士问题大吗
一、一般来说，尿中是不会出现酮体的。 尿酮阳性的原因有多种： 1、糖尿病性酮尿，仅见于重型糖尿病晚期，是酮症酸中毒的前兆。 2、非糖尿病性酮尿，在婴儿或者儿童，可因为发热，严重呕吐，腹泻，未能进食而出现酮尿。在妊娠期妇女，可因为严重的妊娠反应，剧烈的呕吐，重症子痫不能进食，消化吸收障碍等尿酮体阳性。 3、另外，剧烈运动，饥饿，应激状态也可以引起尿酮阳性。
二、 尿隐血一般见于尿路感染和肾脏疾病。
三、建议你：
1、做个血糖检测，以作糖尿病的排查。
2、做个肾脏B超和电解质检测，以找出尿潜血的原因。
提问人的追问 &nb...
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1、做个血糖检测，以作糖尿病的排查。
2、做个肾脏B超和电解质检测，以找出尿潜血的原因。
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六岁小孩从满月时开始患有脑瘫和苯苪酮尿症和部分癫痫，一直未见好转，请问有何治疗方法？
苯丙酮尿症需要特殊的饮食治疗，要吃特殊奶粉低苯丙氨酸奶粉及低苯丙氨酸面粉，可以在网上查一下哪里有沈阳市儿童医院-脑瘫康复科-商淑云副主任医师 到好大夫在线网站查看回答详情>>