肝豆状核变性病人手震颤有没办法控制?
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
什么原因引起肝豆状核变性(Wilson病)
本病铜代谢障碍的具体表现有:血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多,肝脏排泄铜到胆汁的量减少,尿铜排泄量增加,许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。
肝豆状核变性铜代谢障碍的机制
铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成。正常人从肠道吸收入血的铜大部分先与白蛋白疏松结合,然后进入肝细胞。在肝细胞中,铜经P型铜转运ATP酶转运到Golgi体,再与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白,然后分泌到血液中。循环中的铜90%-95%结合在铜蓝蛋白上。70%的铜蓝蛋白存在于血浆中,其余部分存在组织中。多余的铜主要以铜蓝蛋白的形式从胆汁排出体外。此病患者由于P...
什么原因引起肝豆状核变性(Wilson病)
本病铜代谢障碍的具体表现有:血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多,肝脏排泄铜到胆汁的量减少,尿铜排泄量增加,许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。
肝豆状核变性铜代谢障碍的机制
铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成。正常人从肠道吸收入血的铜大部分先与白蛋白疏松结合,然后进入肝细胞。在肝细胞中,铜经P型铜转运ATP酶转运到Golgi体,再与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白,然后分泌到血液中。循环中的铜90%-95%结合在铜蓝蛋白上。70%的铜蓝蛋白存在于血浆中,其余部分存在组织中。多余的铜主要以铜蓝蛋白的形式从胆汁排出体外。此病患者由于P...
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急!手拿东西为什么会抖?
生理性手抖动的幅度小而速度快,多在静止时出现,是一种细小的、快速的、无规律的抖动。生理性手抖常在精神紧张、恐惧、.情绪激动、剧痛及极度疲劳的情况下出现,一旦引起手抖的上述原因消除,手抖也随之消失。 病理性手抖,医学上称“震颤”;是指手不随意的颤动,常为永久性的。主要分为静止性手抖和运动性手抖两种类型。其中静止性手抖是肌肉在完全放松的情况下,即安静的状态下出现的手抖。这种手抖在睡觉时就可消失,手抖速度为4—6次/秒,比较有规律,典型的疾病如帕金森综合征。运动性手抖是只在运动时出现手抖,运动接近目标时抖动加重。如医生给病人做指鼻试验时,要病人伸直前臂;再用食指指自己的鼻尖;食指尖越接近鼻尖,手的...
手老发抖是怎么回事
特发性震颤是一种常染色体显形遗传病,为最常见的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症,约60%病人有家族史。本病在30岁以前少见,其发病率、患病率都随年龄而增加,患病后,症状也随年龄增长而逐渐加重。特发性震颤是单一症状性疾病,姿势性震颤是本病的唯一临床表现。所谓姿势性震颤,是指肢体维持一定姿势时引发的震颤,在肢体完全放松时震颤自然消失。本病的震颤常见于手,多数病人发病后即为双手震颤,也有单手震颤,手部震颤,影响精细动作、书写和餐饮。其次为头部震颤,表现为细小的点头或摇头动作,有的病人仅仅表现为头摇,而无手部震颤。极少的病人出现下肢震颤。本病的震颤,在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例...
手会无意间的抖动是由什么因素造成的?
生理性手抖动的幅度小而速度快,多在静止时出现,是一种细小的、快速的、无规律的抖动。生理性手抖常在精神紧张、恐惧、.情绪激动、剧痛及极度疲劳的情况下出现,一旦引起手抖的上述原因消除,手抖也随之消失。
病理性手抖,医学上称“震颤”;是指手不随意的颤动,常为永久性的。主要分为静止性手抖和运动性手抖两种类型。其中静止性手抖是肌肉在完全放松的情况下,即安静的状态下出现的手抖。这种手抖在睡觉时就可消失,手抖速度为4—6次/秒,比较有规律,典型的疾病如帕金森综合征。运动性手抖是只在运动时出现手抖,运动接近目标时抖动加重。如医生给病人做指鼻试验时,要病人伸直前臂;再用食指指自己的鼻尖;食指尖越接近鼻尖,手...
病理性手抖,医学上称“震颤”;是指手不随意的颤动,常为永久性的。主要分为静止性手抖和运动性手抖两种类型。其中静止性手抖是肌肉在完全放松的情况下,即安静的状态下出现的手抖。这种手抖在睡觉时就可消失,手抖速度为4—6次/秒,比较有规律,典型的疾病如帕金森综合征。运动性手抖是只在运动时出现手抖,运动接近目标时抖动加重。如医生给病人做指鼻试验时,要病人伸直前臂;再用食指指自己的鼻尖;食指尖越接近鼻尖,手...