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什么叫血友病



血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。 血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。


血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。 亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解,国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后,接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。 据专家介绍,同种脾脏移植术除了风险大以外,患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应,还需要长期服用免疫抑制剂,费用极其昂贵。经过移植后...

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白血病治得好吗?



要积极的治疗,白血病的治疗不同于普通的疾病是一个“漫长的过程”.一般治疗的疗程需要5年,5年后再给治疗或不给治疗已没有多大差别,病人就基本痊愈了.  在急性白血病的治疗中,重要的一环就是化学治疗(化疗),化疗一般分两个阶段,第一个阶段称\"诱导缓解\"阶段,这一阶段必须用足够量的化疗药品给病人,以尽快将患者体内的白血病细胞杀灭,达到\"完全缓解\"后病人体内实际上还有一定量的白血病细胞,若不乘胜追击,巩固治疗,它们还可能“死灰复燃”,这里必须要进行的第2个治疗阶段,称为“巩固维持”治疗,这一阶段的化疗药,给药间隔可以拉长,...

白血病有什么特征?



出现以下异常时应及时到医院就诊,它们可能就是白血病的蛛丝马迹。(1)贫血贫血常常为白血病的首发症状,主要表现为脸色苍白,自觉虚弱乏力、多汗。不论在活动或是休息时,都觉得气促、心跳加快。随着时间的推移,症状会越来越严重。贫血越重往往提示白血病越严重。但需排除因其他原因,如痔疮、消化道出血、月经量过多等失血所引起的贫血,偏食等原因也会引起营养缺乏性贫血。(2)发热半数以上的患者以发热为早期表现,可为38~C以下的低热,或39~C甚至40℃以上的高热。多数为反复不规则的发热。发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状,...

慢性粒细胞白血病怎样治?严重吗?



慢性粒细胞白血病,简称慢粒,为慢性白血病中最常见一种类型。慢粒起病缓慢,早期多无明显症状,往往在体格检查或其他疾病就诊时偶然发现脾肿大或白细胞异常而获得确诊。 在我国,慢性白血病中以慢粒最为常见,患者年龄在30-40岁者居多,20岁以下罕见。慢粒在临床上可分为慢性期,加速期及急变期。病人出现急性白血病的临床及血液等表现,称之为慢粒急变。多数患者中数生存期为3-4年。慢粒发生急变后预后极差。
 
1.化疗; 2.干扰素的应用; 3.支持疗法; 4.骨髓移植。 用药原则 1.对典型慢性期患者以马利兰、羟基脲为首选化...

治疗突发性白血病国内有什么好医院



疾病的诊断和治疗上形成了特色。全年血液科病房可收治初发急慢性白血病200多例,初发恶性淋巴瘤120多例,以及其它各种血液疾病。每年病房收治病人数达2500-3000人次,每年门诊诊治血液病患者约24000人次;(3)先进的血液学诊断体系;(4) 雄厚的基础研究力量和广泛的国际合作;(5)令人瞩目的学术地位和学术成果。3、苏州大学附属第一医院(苏州第一人民医院)血液科:由我国血液学领域的先驱和奠基人之一陈悦书教授创建于上世纪六十年代早期,经过近半个世纪的风雨历程和拼搏奋斗,拥有一支实力较强、素质较高的学术梯队,在以阮长耿院士...

白血病的制愈率是多少??要花多少钱?



现在白血病的病死率已在逐年下降,急性淋巴细胞白血病的救治率达到了95%以上,连续5年持续不复发并治愈的可能性也已达到了70—80%左右,综合不同类型的白血病,其治愈率应该在60%左右。 白血病患者在摄取营养和用餐方面应注意些什么呢? 1、高蛋白 白血病是血细胞发生了病理改变所致,这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,只有补充量多质优的蛋白质,才能维持各组织器官的功能。蛋白质另一功能是构成抗体,具有保护机体免受细菌和病毒的侵害,提高机体抵抗力的作用。所以,白血病患者应摄人高蛋白饮食,特别是多选用一些质量好、消化与吸收率...
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